小儿慢性粒细胞白血病的症状是什么？小儿慢性粒细胞白血病怎么治疗？

　　小儿慢性粒细胞白血病的迄今仍未完全明了 其发生与某些化学物质和遗传因素有一定关系。脾脏在本病的发病机理中所起的作用 虽尚未阐明 但许多实验和临床观察表明脾脏有利于白血病细胞移居 增殖和急变。

　　小儿慢性粒细胞白血病除了其临床表现外 还可引起其他疾病。本病并发症为反复感染 贫血 消瘦和肝 脾 淋巴结增大 故应引起临床医生和家长的高度重视。

　　小儿慢性粒细胞白血病的大多数患者在诊断时处于慢性期。开始时症状和体征比较轻微 常见的症状包括：全身不适 乏力 体重减轻 发热 骨关节疼痛。少数患者无症状 仅在血常规检查时发现白细胞数增高而诊断此病。剧烈骨及关节疼痛 出血 高热多见于急变期。查体可见巨脾 肝脏肿大 淋巴结轻度肿大 上腹饱满或左上腹有肿块。患者中枢神经系统受累 出现视网膜病变 视盘水肿。少数患者有皮肤浸润出现皮肤结节。

　　小儿慢性粒细胞白血病在预防时 以下几点：

　　1 避免接触有害化学物质 电离辐射。接触毒物或放射性物质时 应加强各种防护措施。避免环境污染 尤其是室内环境污染。注意合理用药 慎用细胞毒药物等。

　　2 大力开展防治各种感染性疾病 尤其是病毒感染性疾病。

　　3 做好优生工作 防止某些先天性疾病 如21-三体 范可尼贫血等。

　　小儿慢性粒细胞白血病在确诊时 除依靠其临床表现外 还需借助化学检查。主要的检查方法有以下几种：

　　1 外周血象

　　检查显示粒细胞数明显增高伴左移 计数在(8.0～80)×109/L 平均为25×109/L。

　　2 骨髓象

　　检查显示骨髓高度增生 以粒系为主 易见嗜碱和嗜酸细胞 骨髓纤维化不明显。

　　3 基因检测

　　大部分病人Ph1染色体阳性 同时可检测到bcr/abl融合基因(P210)。

　　4 染色体检查

　　检查显示Ph染色体阴性。胎儿血红蛋白增高 血红蛋白A2减少。

　　5 X线平片

　　胸部X线平片可发现是否同时伴有纵隔增宽和肺门淋巴结增大。

　　6 腹部B型超声或CT

　　腹部B型超声或CT可发现部分病例有不同程度的肾脏 肝脏的浸润性病变及腹腔淋巴结肿大。

　　小儿慢性粒细胞白血病患者宜采用高蛋白 高维生素 高热量 易消化饮食 多吃新鲜水果 蔬菜 少吃辛辣刺激的食物少吃。平时可多吃柳橙 橘子 苹果 哈密瓜 西瓜 柠檬 葡萄 葡萄柚 草莓 菠萝 核桃 松子 开心果 芝麻 杏仁 胡桃 瓜子 玉米 小麦等食物。

　　目前异基因骨髓移植是小儿慢性粒细胞白血病获得长期无病生存的惟一治疗手段。患者经处理后 再接受HLA相合同胞的骨髓移植 临床部分病例可长期无病存活。慢性期药物治疗的目的是缓解症状 体征和血液学水平的异常表现。对急变期的病例 治疗目的是将其逆转至慢性期。具体治疗方法如下：

　　1 非特异性处理

　　高尿酸血症 水 电解质紊乱 白血病危象 高血小板血症需紧急对症处理。有脑膜浸润时按脑膜白血病处理。如有脾破裂或脾功能亢进伴血小板明显减少者 可考虑切脾。

　　2 单药化疗

　　化疗标准药物为白消安(马利兰)或羟基脲 可有效地控制临床症状 体征和血液学变化 但不会使急变期延迟。

　　3 联合化疗

　　马利兰合用6-巯嘌呤(6-MP) 马利兰联合6-硫鸟嘌呤(6-TG) 羟基脲(Hu)联合6-MP 可以较快奏效 但生存期无显著延长

　　4 急变后治疗

　　对加速期和急变期应按急性白血病给予强烈化疗。

　　5 加速期治疗

　　加速期治疗多选用羟基脲 6-TG及联合化疗。